支气管扩张

支气管扩张症是指气道异常扩张，伴有支气管组织破坏。研究表明，支气管扩张症具有可逆性，尤其是在儿童中。它通常是由囊性纤维化 (CF)引起的，但也有导致非 CF 支气管扩张的不同病理，本文将重点介绍这些病理。有关 CF 的更多信息，请点击我们关于该主题的文章链接。

在本文中，我们将讨论支气管扩张的病理生理学、临床特征、治疗和并发症。

流行病学

在英国，非 CF 支气管扩张的患病率估计为每百万 15 岁以下儿童 1.72 例。

病理生理

非 CF 支气管扩张症有多种病因，可归类如下。一般而言，严重感染引起的炎症反应会导致支气管壁结构损伤，从而引起扩张。由于免疫反应而产生的瘢痕会减少支气管内的纤毛数量。这使患者容易进一步感染。

下面给出的支气管扩张的原因大多是感染的病原体，或使患者面临更高感染风险的状况。

感染后

下呼吸道严重感染可导致支气管损伤和支气管扩张。最典型的病原体包括：

• 肺炎链球菌
• 金黄色葡萄球菌
• 腺病毒
• 麻疹
• 流感病毒
• 百日咳杆菌
• 结核分枝杆菌

由

图 1.0：肺炎链球菌的革兰氏染色

免疫缺陷

• 抗体缺陷：丙种球蛋白血症、常见变异性免疫缺陷或 IgA/IgG 缺陷
• HIV 感染
• 毛细血管扩张性共济失调

原发性纤毛运动障碍（PCD）

这是一种常染色体隐性遗传缺陷，导致支气管纤毛功能降低或完全停止活动。超过 250 种不同的基因负责构建纤毛功能所必需的蛋白质。PCD 很罕见，发病率为1/150,000-300,000 新生儿。

在胸部，这会导致粘膜纤毛清除问题，从而增加对低度感染和异物刺激的敏感性。图 2 展示了 PCD 患者的 CT 扫描。

 

图 2：PCD 患者的 CT 扫描显示支气管壁轻度增厚

 阻塞后

• 异物吸入

先天性综合症

• 杨氏综合征：一种与支气管扩张、生育能力下降和鼻窦炎有关的罕见疾病。
• 黄甲综合征：另一种罕见综合征，与胸腔积液、淋巴水肿和营养不良性指甲有关。约 40% 的患者会出现支气管扩张。

临床特征

历史

从病史中可以得出的关键特征是存在慢性、有痰的咳嗽。否则，可能没有其他关键症状。然而，父母/孩子可能会抱怨：

• 咳出脓痰
• 胸痛
• 哮鸣
• 用力时呼吸困难
• 咯血
• 复发性或持续性下呼吸道感染

考试

体格检查可能完全正常，但支气管扩张患儿可能出现杵状指和/或吸气时啰音。部分患儿胸部听诊时还可听到喘息。

 

图 2.0：杵状指示例

调查

对疑似支气管扩张的儿童进行检查的目的是双重的。首先，需要明确诊断。其次，应进行寻找病因的检查。

影像学

• 胸部X光检查可能显示支气管壁增厚或气道扩张。但值得注意的是，支气管扩张患者的胸部X光片可能看起来完全正常。
• 高分辨率 CT (HRCT) 是诊断支气管扩张的金标准检查。诊断特征包括：支气管壁增厚、支气管直径大于伴行支气管动脉（“印戒征”）和可见的周围支气管。
• 不同病因可导致高分辨率 CT 上出现不同症状
  • 双侧上叶支气管扩张在CF中较为常见。
  • 结核病感染后较常见单侧上叶支气管扩张。
  • 异物吸入后可见局部支气管扩张（下叶）。

支气管镜检查

支气管镜检查不是诊断支气管扩张的必要条件，也不是所有患此病的儿童都常规进行检查。一般只用于高分辨率 CT 上存在局灶性支气管扩张证据或存在气道异常证据的儿童。

调查根本原因

• 必须进行氯化物汗液测试以排除 CF。如果汗液测试结果处于临界值或临床上强烈怀疑患有 CF，CFTR 基因突变分析也可能有帮助。
• 全血细胞计数与白细胞分类——评估淋巴细胞和中性粒细胞计数。
• 免疫球蛋白组用于评估免疫球蛋白缺乏症。
• 针对疫苗接种（例如肺炎球菌疫苗或 Hib（乙型流感嗜血杆菌）疫苗）的特定抗体水平。
• 如果进行了支气管镜检查，可以进行纤毛刷活检。
• HIV 检测

微生物评估

这对于支气管扩张症儿童的检查非常有用，因为它可以提示潜在病因，例如，慢性假单胞菌定植应促使对 CF 进行检查。了解患者体内分离出的微生物很重要。与 CF 类似，慢性细菌感染可导致肺功能下降，可能需要使用强效抗生素治疗感染。

肺功能

轻度疾病患者的肺量计可能完全正常。在晚期疾病中，可能出现阻塞模式或阻塞和限制混合模式，因为严重的疤痕开始损害肺顺应性。

管理

治疗支气管扩张症儿童的目的是缓解症状、防止肺部疾病进展并确保正常生长发育。

胸部物理治疗

与 CF 不同，没有临床试验证明胸部物理治疗对支气管扩张症有益。然而，胸部物理治疗是治疗的主要手段，儿童应该去看胸部物理治疗师，了解粘液清除技术，并鼓励他们使用这些技术。

病情恶化和抗生素

• 最常见的分离菌包括：无荚膜流感嗜血杆菌、肺炎链球菌和卡他莫拉菌
• 抗生素治疗方案取决于临床情况——有些儿童在感染加重时只需要短期治疗，在感染加重期间仅咳出少量痰液，而其他儿童可能需要更持续的抗生素治疗
• 非 CF 支气管扩张症患者可能会发生假单胞菌属的定植和感染，在这种情况下，可能会引发假单胞菌根除，然而，几乎没有证据表明这对非 CF 支气管扩张症有益

其他管理

• 支气管扩张剂可能对哮喘患者有用。在开始胸部物理治疗之前，也可以尝试使用支气管扩张剂来帮助咳出痰液

后续行动

应定期随访患有支气管扩张的儿童，并持续监测他们的症状和肺功能。

并发症

支气管扩张的并发症包括：

• 复发性感染
• 危及生命的咯血
• 肺脓肿
• 气胸
• 生长发育不良

预后

长期预后完全取决于潜在病因。例如，对于感染后疾病患者，治疗应能阻止疾病进展。对于那些潜在病因更为复杂的儿童（例如 HIV 感染），其预后在很大程度上取决于病因的进展。